En 1887 el pediatra francés Antoine Bernard Marfan describió, por primera vez el síndrome de Marfan, el cual corresponde a un trastorno hereditario del tejido conectivo de transmisión autosómica dominante y manifestaciones pleiotrópicas que involucran los sistemas oftálmico, músculo-esquelético y cardiovascular, causado por una alteración en el brazo largo del cromosoma 15 que codifica las miofibrillas y la fibrilina.

La incidencia reportada en la literatura es de uno por cada 10.000 pacientes (1, 2). Las manifestaciones cardiovasculares confieren una alta morbimortalidad; éstas son: prolapso de la válvula mitral y de la válvula tricúspide, y dilatación de la raíz aórtica y de la disección aórtica (3). La dilatación aórtica puede estar limitada a los senos de Valsalva o involucrar la aorta ascendente y la aorta descendente, aunque esto último es menos frecuente. Por su parte, la severidad de la dilatación aórtica se relaciona con el grado de dilatación aórtica y la longitud del segmento dilatado. La dilatación aórtica en pacientes con síndrome de Marfan es un marcador de riesgo incrementado de complicaciones aórticas subsecuentes. Así mismo, ésta se acompaña de insuficiencia valvular en 15% a 44% de los pacientes (4). La disección aórtica y la ruptura son causas frecuentes de morbimortalidad, por tanto, se recomienda la cirugía profiláctica a fin de prevenir estas complicaciones cuando la aorta alcanza un diámetro de 5 cm, el diámetro aórtico alcanza dos veces el tamaño de los segmentos adyacentes, la aorta tiene un diámetro menor de 5 cm pero el crecimiento es mayor a 5% por año, y cuando existe historia familiar de disección aórtica temprana o insuficiencia aórtica severa (5). De otro lado, el papel de la técnica endovascular en estos procedimientos aún no se ha establecido, pero en reportes de grupos con pocos pacientes se han encontrado buenos resultados a corto plazo (6-8).